Что такое серповидно-клеточная анемия?
Серповидно-клеточная анемия является заболеванием, имеющим наследственный характер и обусловленным наличием в красных тельцах крови – эритроцитах, патологической разновидности гемоглобина (Hb S). Кристаллическая структура патологического гемоглобина является причиной того, что эритроциты принимают несколько изогнутую форму (серп). Наиболее подвержены заболеванию представители негроидной расы.
Важно, что наличие серповидных эритроцитов само по себе не является гарантией появления клинических признаков серповидно-клеточной анемии. Легкая форма, когда содержание Hb S не превышает 22-45%, может протекать бессимптомно, и представлять собой даже не форму болезни, а особый генетический признак. Тяжелые формы СК анемий встречаются у детей, чьи родители оба являются носителями гена, отвечающего за синтез патологического белка. В таком случае концентрация его в крови может достигать 70-100%.
Симптоматика данного вида анемии весьма широка, и не может ограничиваться какими-либо строгими рамками. Так, к наиболее часто встречающимся признакам можно отнести боль и отеки в области суставов, что обесловлено закупоркой мелких сосудов кровяными серповидными тельцами. Как правило, такие микротромбы рассасываются самостоятельно, но до момента их полного лизиса больной вынужден испытывать неудобства. Подобные явления могут происходить и во внутренних органах, что ставит под угрозу здоровье и жизнь человека.
Исходя из патогенеза тромботических явлений, можно сделать вывод и о других симптомах заболевания. Закупорка сосудов конечностей нередко приводит к развитию трофических язв и асептического некроза, повреждениям глаз. У детей раннего возраста закупорка капиллярной сети селезенки приводит к несостоятельности системы защиты от инфекций и существенному риску тяжелых бактериальных осложнений.
Помимо всего вышесказанного, серповидно клеточная анемия характеризуется и общими симптомами малокровия, такими как хроническая усталость, мышечная атония, быстрая утомляемость. Показатели гемоглобина крови при этом снижены. Возможно появление желтоватого оттенка кожи при выраженном гемолизе.
Полноценное лечение серповидно-клеточной анемии на сегодняшний день невозможно, однако своевременная диагностика помогает избежать тяжелых осложнений, и выбрать дальнейшую правильную тактику лечения сопутствующих заболеваний. Купирование серповидно-клеточных тромботических кризов производится путем применения ингаляций кислорода, анальгетиков, антибиотиков, а также при помощи полноценной инфузионной терапии. При необходимости возможно применение бензодиазепинов (реланиум, седуксен, сибазон) в качестве противосудорожных средств.
