Что такое анемия Минковского Шоффара? Лечится ли это?
Болезнь Минковского-Шоффара, иначе, микросфероцитарная гемолитическая анемия, это заболевание, имеющее наследственный характер, представляет собой патологический дефект мембран эритроцитов, в связи с чем, они принимают сферическую форму и легко подвергаются спонтанному гемолизу макрофагами селезенки. Анемия Минковского-Шоффара встречается среди населения с регулярностью в два-три случая на десять тысяч людей, имеет место и бессимптомное обладание геном микросфероцитоза.
Чаще всего признаки болезни обнаруживаются в дошкольном и школьном возрасте: желтушный цвет кожи и слизистых, различные степени анемии и гипоксии, увеличение селезенки, печени, камнеобразование в желчном пузыре и так далее. Во время гемолитического кризиса больные жалуются на сверхутомляемость, головокружение, хроническую головную боль, отдышку, снижение аппетита, бледность, учащенное сердцебиение, повышение температуры, нарушение стула, тошноту и рвоту. Это происходит из-за изменения структуры белков мембраны эритроцитов, которые начинают пропускать избыточное число ионов натрия, что способствует накоплению жидкости в клетках и их деформации.
При критическом уровне патогенеза эритроцитов, они начинают повергаться внутриклеточному разрушению в полости селезенки, в процессе естественного кровообращения. Методом кислотных эритрограмм выявляются все характерные для этого тяжелого недуга изменения: ускорение гемолиза, понижение осмотической резистентности, лейкопения, увеличение билирубина кровяной сыворотки, тромбоцитопения и так далее. Обследуются сами пациенты, а также семьи подозреваемых на эту генетическую патологию.
Анемия Минковского-Шоффара лечится двумя способами, в зависимости от возраста и степени тяжести возникших патологий. Консервативный способ заключается в клиническом снижении симптоматики во время гемолитического криза, по выходу из которого назначается режим и диета, а также дозировка антикоагулянтов и желчегонных препаратов.
Радикальной терапией, направленной на полное излечение от болезни Минковского-Шоффара, считается спленэктомия, оперативно-хирургическое удаление селезенки и дренирование желчных протоков. После операции частично остается сфероцитоз и микроцитоз, но общий уровень гемолиза значительно сокращается. Терапия микросфероцитоза должна быть своевременной, серьезной и регулярной, больной должен состоять на постоянном диспансерном учете. Клинический прогноз анемии Минковского-Шоффара вполне благоприятный, но есть риск возникновения летального исхода, при отсутствии должного внимания к гемолитическим кризам и общей терапии микросфероцитоза.
