Как лечится легочная гипертензия при врожденных пороках сердца?

Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца наряду с синдромом Эйзенменгера являются одними из наиболее серьезных осложнений. Вне зависимости от происхождения легочную гипертензию характеризует постепенное увеличение сосудистого сопротивления и повышение кровяного давления в лёгочной артерии, вследствие чего развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность. Эта прогрессирующая хроническая патология приводит к постепенному ухудшению состояния больного, значительно понижает качество жизни и может спровоцировать преждевременную смерть.

Лёгочная гипертензия представляет собой синдром, который развивается вследствие затруднения тока крови в лёгочных артериях, сопровождающийся сложными нарушениями и изменениями в функциях стенок лёгочных сосудов, неконтролируемым разрастанием их клеток и увеличением сосудистой сопротивляемости в лёгких.

Пусковой механизм развития легочной гипертензии при врожденных пороках сердца – это увеличение кровотока в лёгких. Подобную легочную гипертензию принято называть гиперволемической.

В начальной стадии легочную гипертензию можно обратить, если своевременно корректировать порок и нормализовать гемодинамику. В более поздних стадиях болезни давление в легочной артерии значительно повышается, это может произойти и через 20 и через 30 лет, при этом развиваются морфологические изменения в стенках сосудов легочных артерий, которые проявляются в виде утолщения внутреннего слоя сосудов, склероза, что приводит к сужению просвета самих сосудов. В этом случае изменения могут быть не обратимы, а значит не всегда можно эффективно корректировать порок и снизить давление в легочной артерии до нормального уровня. Чаще всего считается, что легочная гипертензия при врожденном пороке сердца корректируется только с помощью вмешательства хирурга.

Клинические проявления

Внешне эта патология проявляется одышкой, кровохарканием, усталостью, центральным цианозом, обмороками и на поздней стадии проявлениями сердечной недостаточности правого желудочка. Заболевание может протекать практически бессимптомно на начальном этапе, однако, при физической нагрузке часто появляется одышка, которая не уменьшается в сидячем положении. Как правило, она быстро нарастает с прогрессом болезни. Приступы удушья обычно отсутствуют. Присутствуют неопределённые боли в грудной клетке. У некоторых пациентов наблюдаются характерные приступы стенокардии.